K hysterii kolem "nemoci šílených krav"

Autorem článku je profesor MUDr. Roland Scholz, lékař a biochemik, činný ve výzkumu a výuce v oblasti biochemie látkové výměny, včetně nemocí ze stravování a látkové výměny, dříve činný na Institutu pro fyziologickou chemii, fyzikální biochemii a biologii buněk na Ludwig-Maximilians- Universität München. Mail:

    K tomuto skandálu jednou dojít muselo, myslí si asi každý, kdo věděl o zkrmování masokostních mouček z utracených zvířat ve stájích s masnou a mléčnou produkcí. Proto ani neudivuje, že se toto krmivo ihned ocitlo v podezření v okamžiku, když se v osmdesátých letech začaly v Anglii množit případy výskytu "nemoci šílených krav" a při autopsiích byly v jejich mozcích objeveny podobné změny, jaké se projevují u ovcí nemocných skrapií. Protože všechny tyto ovce byly okamžitě zpracovávány na masokostní moučku, jaksi automaticky se předpokládá, že jakýsi dosud neznámý původce infikoval hovězí dobytek prostřednictvím takto vyrobeného krmiva. A dále: pokud je tento původce schopen přejít z ovcí na hovězí dobytek, musí také prostřednictvím hovězího nakonec infikovat i lidi. Skutečně byla velmi rychle objevena paralela: existuje Creutzfeldt-Jacobsova choroba (CJK), vyvolávající podobné příznaky jako scrapie nebo BSE. Toto degenerativní onemocnění se projevuje úmrtími na následky změn mozkové tkáně (s četností 1:1 milionu ročně) převážně u starších lidí. V Anglii sice počet lidí zemřelých na CJK nijak nestoupl, avšak tentokrát bylo mezi zhruba 50 ročními úmrtími zjištěno i několik mladších pacientů, jejichž choroba se svým průběhem poněkud vymykala klasické CJK. Ovšem nemusí být vždy bezpodmínečně správné vše, co odpovídá očekávání a zpočátku se možná jeví jako odůvodnitelné.

Jak to tedy ve skutečnosti je s "dobytčím šílenstvím", ohrožujícím lidstvo jako jeden z jezdců apokalypsy?

Onemocnění mozku jako každé jiné
BSE patří do rodiny sponigformních encefalopatií (SE) - "BSE" je zkratka pro "Bovine Sponigforme Encephalopathie". K těmto chorobám se kromě jiných zvířecích i lidských nemocí řadí i ovčí skrapie. Jiné nemoci této skupiny jsou označovány iniciálami lékařů a vědců, kteří je popsali jako první, například CJK - Creutzfeldt-Jacob-Krankheit, GSS = Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom a podobně.

Charakteristiky
U všech SE dochází k charakteristickým změnám mozkové tkáně, kterých si patolog při obdukci hned nevšimne, protože jsou rozpoznatelné pouze pod mikroskopem. Jde o "dírky" (vakuoly) v nervových buňkách a usazeniny (plaques) na jejich povrchu. Tyto změny nejsou rozmístěny pravidelně, ale seskupeny v různých areálech mozku, jejichž lokalizace se případ od případu liší. To také vede k rozmanitým poruchám a vysvětluje různý průběh téhož onemocnění - symptomy a průběh jsou u CJK odlišné než u GSS, u BSE jiné než u skrapie.

Extrémně vzácné onemocnění
Všechny jmenované nemoci se u člověka projevují velice zřídka, přičemž lze vypozorovat silné rodové navýšení; některá zvířecí onemocnění jako např. skrapie jsou hodně rozšířená, vysokou náchylnost přitom vykazuje především dobytek téhož plemene, šlechtěný v takřka uzavřeném genetickém okruhu. Epidemiologický výzkum souhrnně poukazuje na dědičné vlohy a vyslovuje se proti možné, včetně mutované, infekčnosti. Byly uskutečněny pokusy o přenos některých SE se zvířete na zvíře. Nakonec se to podařilo, jenže ne běžnou cestou šíření infekce (ústy, nosem nebo krví), ale pomocí intracerebrálních injekcí, jimiž byl mozkový extrakt hovězího nemocného BSE nebo scrapií postižených ovcí dopraven přímo do mozku zdravých zvířat. Oběti, které přežily tuto brutální proceduru, po jednom či dvou letech skutečně onemocněly sponigformní encefalopatií. Tento experimentální přenos má tím větší naději na úspěch (nemoc propukne rychleji) čím jsou si zvířata bližší - rychle u stejného a pomalu při přenosu mezi odlišnými živočišnými druhy. Časté tvrzení, že se tato nemoc může přenést i orálně, naproti tomu nebylo nikdy definitivně potvrzeno. Výsledky pokusů zveřejněné na toto téma jsou často velmi pochybné kvality.

Molekulárně-biologické vysvětlení
Výklad mechanizmu přenosu SE prostřednictvím injekce do mozku podává sanfranciský neurolog a biochemik Prusiner. Hovoří se v něm o "infekčním proteinu", pro který vymyslel název "prion". Prusiner také ukázal, proč se tyto nemoci vyskytují v některých rodinách častěji. Postižení totiž vykazují zděděnou mutaci určitého genu. Tento gen ovšem může spontánně zmutovat u kteréhokoliv individua i v rané fázi jeho vývoje.

Britská epidemie BSE
Anglická epidemie propukla v roce 1984. Po zpočátku pomalém náběhu kulminovala roku 1992 onemocněním zhruba 3000 kusů hovězího dobytka měsíčně. V roce 1999 to stále ještě bylo 100 případů za měsíc; epidemie tedy ještě stále neodezněla, přestože se zde masokostní moučka, označovaná za příčinu infekce nezkrmuje už víc než 10 let. Celou lavinu spustil farmář, který si povšiml toho, že mnoho zvířat jeho stáda trpí ztrátou koordinace pohybu. Dřív by bylo takové zvíře okamžitě poraženo a zužitkováno, aniž by někdo příliš pátral po příčině. Tentokrát ale bylo provedeno histologické vyšetření mozků. Překvapení veterinární patologové v nich objevili změny tkáně (plaky a vakuoly), silně připomínající obraz známý z mozků ovcí nemocných skrapií.

Hypotéza o masokostní moučce
Podezření okamžitě padlo na zkrmovaný bilkovinný konzentrát pocházející z kafilerií; všech 19 továren, které ve Velké Británii ročně vyrábějí 1,3 milionu tun masokostní moučky, totiž zužitkovávalo také těla všech nemocných, nuceně poražených ovcí. Nejen v Anglii - všude! Z počáteční spekulace se bez jakéhokoliv experimentálního prověření rychle vyklubala hypotéza: "krmivo z ovcí nemocných skrapií je původcem mozkového onemocnění hovězího dobytka". Jenže, jak by měl fungovat mechanizmus přenosu? Pro to neexistovalo žádné vysvětlení. 
Pak přispěchal Prusiner se svými priony a pomohl z této hypotézy udělat teorii:

1./ Příčinou jsou priony obsažené v krmivu - což je ovšem pouhé tvrzení;

2./ BSE je dokladem, že priony představují nový typ infektů - tedy něčeho senzačně nového, o čem sní snad každý vědec. Na poplach bijící média pomohla získat Prusinerovi snad až příliš mnoho pozornosti - a v roce 1997 dokonce Nobelovu cenu za medicínu. Nejpozději od roku 1997, poctěna natolik prestižním vyznamenáním, začala Prusinerova teorie platit za nezvratnou pravdu. 
Ovšem v případě, že se v potravinovém řetězci mohou nakazit krávy konzumací bílkoviny pocházející z nemocných ovcí, musí se v konečném důsledku nakazit i člověk, konzumující produkty hovězího dobytka. Posíleny mediálními bubny se priony staly strašidelnými, nezničitelnými původci chorob, daleko nebezpečnějšími než "virus AIDS". Zemí se valila vlna hysterie a polici museli začít být aktivní, aby neztratili sympatie voličů. Následkem byly zákazy dovozu a pálení statisíců kusů zdravého britského hovězího dobytka.

Experimenty
Bylo provedeno velké množství laboratorních testů a pokusů, které ovšem zřídkakdy měly cokoli společného s aktuální otázkou, týkající se údajné možnosti orálního přenosu onemocnění BSE. Na jeden jednoduchý experiment se přitom úplně zapomnělo: nebylo snad za těchto okolností logické rozdělit jedno stádo na poloviny, z nichž jedna by dostávala masokostní moučku a druhá ne? S tímto nutným pokusem se nutně mělo začít už v roce 1987, ihned poté, když se objevilo první podezření. Za pět let by se buď potvrdilo, anebo mohlo být definitivně vyloučeno. Jenže v očekávání možných negativních následků dosud běžné krmné praxe bylo už pouhé podezření bráno jako skutečnost. Obava, že by možný "původce" mohl přeskočit i na člověka, údajně nedovolovala žádné zdlouhavé pokusy tohoto druhu. Bylo třeba jednat. A když jednající administrativa přistoupí k tak drakonickým opatřením jako je spalování obrovského množství zdravého hovězího dobytka - musí se samozřejmě jednat o podezření potvrzené. Ďábelský kruh se roztočil a nezdálo se, že by přitom někomu vadilo, že schází právě experiment, který v podstatě musel být rozhodující. Možná, že mezitím už byl takový pokus s krmením zahájen. Ale pokud je mi známo, dosud nebyl publikován žádný výsledek dokládající tvrzení, že "všechno zavinilo krmivo".

Několik faktů
Na první pohled se zdá, že bylo rovněž přehlédnuto jak, kde, a která stáda byla v Anglii epidemií BSE postižena, i když se v Nature (1996), což je renomovaný britský vědecký časopis, a ve Veterinary Records (1992) můžeme dočíst toto:

- Epidemie vypukla v jižní Anglii, kde se do kafilerií dostalo mnohem méně ovcí onemocnělých skrapií než ve Skotsku, kde je skrapie široce rozšířená, ale BSE téměř neznámá. Rovněž maxima dosáhl počet případů BSE v některých - ne ve všech - jihoanglických hrabstvích.

- Epidemie se ve 14 % projevila u stád mléčných krav, u masného hovězího dobytka to bylo jen necelé 1%, zatím co u ostatních 86 % stád se BSE vůbec neprojevila, přestože i ona byla krmena masokostní moučkou ze stejných zdrojů.

- Nemoc propukla převážně u zvířat jediné rasy (Frísko-Holštýbské). Zvířata onemocnělá v jednom stádě pocházela převážně z mateřských zvířat téhož stáda, jen několik kusů od krav přikoupených z jiných stád; všechna bez rozdílu ale měla stejného otce, a to býka ze semenné stanice toho- kterého hrabství.

- Epidemie byla nerovnoměrně rozdělena do malých ostrůvků a držela se v hranicích jednotlivých hrabství. Místa s hromadným výskytem BSE mnohdy hraničí s hrabstvími, v nichž se BSE vůbec neobjevila. Chov hovězího dobytka je vázán na správní jednotky. Tím, čím kdysi byl místní vesnický býk, k němuž všichni farmáři vodili své krávy, je dnes výkonný, vysoce vyšlechtěný a mnoha chovatelskými cenami vyznamenaný chovný býk umístěný v semenné stanici. Je otcem - a většinou také dědečkem - mnoha tisíc krav.

"Krvesmilná" populace?
Neleží zde náhodou na ruce možnost, že anglická epidemie BSE mohla být negativním projevem šlechtitelského neúspěchu; důsledkem genetické vady, přenášené uvnitř stád šlechtěných uvnitř sama sebe? Spolu se schopností vysoké dojivosti mohlo dojít k vyšlechtění sklonu k předčasnému stárnutí mozku - přesněji: ke geneticky ukotvenému sklonu ke strukturálním změnám jistých mozkových proteinů.

Otevřené otázky
Každý kdo se zabýval problémem BSE, ať už vědci, politici a publicisté, ovšem byl natolik fixován na "krmivovou hypotézu", že nikdo ani neuvažoval nad možnými alternativami - což je fenomén, který by asi měl velice zajímat psychology a sociology. Proč například britští chovatelé dobytka, coby hlavní postižení, akceptovali "krmivovou hypotézu" bez jakýchkoliv námitek a odporu? Neměli čisté svědomí při pomyšlení na tehdejší krmivovou praxi? A proč to byli hlavně britští veterinární vědci, jimž tolik šlo o důkaz přenosu nákazy prostřednictvím "infekčního proteinu" v krmivu?

Jak hluboká je vazba na tuto hypotézu ukazuje interpretace následné studie z roku 1996:

Osud telat od mateřských zvířat, která později onemocněla BSE, byl porovnán se stavem telat jejichž matky zůstaly zdravé. V první skupině onemocnělo BSE v průběhu 7 let 14%, zatímco ve druhé skupině to byla jen 4%. Závěr zněl, že "původce" přešel z matky na tele buď "in utero" (v děloze) anebo "soon after birth" (brzy po narození), tedy mlékem. Na dlani ležící myšlenka, že telata mohla zdědit po matce genetickou dispozici k BSE, byla autorům elaborátu natolik vzdálená, že se o ní dokonce ani nediskutovalo. Zveřejnění uvedené studie v odborném lékařském časopise Lancet pak vedlo k tomu, že se například v NSR objevily výstrahy, varující před užíváním britských mléčných produktů.

Jeden rozpor za druhým
Pro mne jako biochemika je nepochopitelné, proč byla "krmivová hypotéza" tak ochotně přijata. Vždyť konec konců odporuje všemu, co víme o bílkovinách. Považme: Dotyčný protein by při zahřátí při výrobě a průchodu trávicím traktem nesměl doznat žádné strukturální změny; musel by být kompletně - ne jen coby fragment - resorbován střevem, pak projít krví až k mozku - aniž by přitom byl atakován obranným systémem zasahujícím proti cizím bílkovinám - tam překonat ochranný val mezi krevním řečištěm a mozkem, aby nakonec donutil mozkové proteiny vytvářet na mozkových buňkách plaque (povlaky). To hraničí se zázrakem!

Dědičná choroba?
Považuji za pravděpodobnější, že BSE je důsledkem vrozeného nebo ve velmi rané životní fázi získaného genetického defektu - obdobně jako scrapie u ovcí. Je to přinejmenším přijatelnější, než spekulace o přenosu choroby prostřednictvím "infekčního proteinu" v masokostní moučce. A s ohledem na "novou formu" CFK u lidí? Tato záležitost podle mého názoru souvisí s epidemií BSE jen natolik, že jsme senzibilizovaní danou situací narazili na něco, co jsme dosud přehlíželi, a co dosud patřilo do rubriky: "Příčina smrti nevysvětlena"...

Zdroj

Translation © gewo 14.6.2001